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垂体瘤

 
1、垂体瘤常见么?

垂体瘤是颅内常见的肿瘤,约占颅内肿瘤的 10% 。但就部位而言,垂体是颅内发生肿瘤最常见的部位。系列尸检垂体瘤的发现率为 2%~30% 。近年有增多趋势。

2、正常垂体的解剖

垂体位于大脑底部正中,向下有一薄层骨质与鼻腔蝶窦相隔。两侧紧邻颈内动脉、海绵窦,海绵窦内有管眼球运动的动眼神经,两侧颈内动脉相距约 1.5 厘米。垂体高度不超过 1 厘米,垂体正上方为视神经、视交叉,与垂体相距约 1 厘米。垂体为一硬膜包裹,硬膜后上有一开口,垂体经此开口有垂体柄与下丘脑相连。由于邻近颈内动脉、海绵窦、下丘脑,手术仍具一定的风险性,需经专门训练。由于与视神经、视交叉相邻近,视力障碍是较大垂体瘤常见的症状。

3、垂体有什么功能?

垂体主要分为前叶和后叶。后叶又称神经垂体,主要储存下丘脑释放的控制小便量多少的抗利尿激素。前叶为分泌不同激素的腺细胞组成,所分泌的激素有生长激素、泌乳素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促卵泡激素、黄体生成素等,分泌不同激素的细胞异常增生,就形成不同的垂体腺瘤,如生长激素腺瘤、泌乳素腺瘤;如果垂体腺瘤分泌多种不同的激素就称为混合腺瘤;如果腺瘤细胞不分泌明显的激素就称无功能腺瘤。严格的讲垂体瘤应称为垂体腺瘤。

4、得了垂体瘤会出现哪些症状?

垂体是全身内分泌腺的“司令部”,垂体瘤可引起各种各样的内分泌症状,以及多脏器多器官的损害。

主要有三个方面:

( 1 )垂体激素过量分泌引起一系列的代谢紊乱和脏器损害。如泌乳素腺瘤引起闭经、泌乳、不孕,性功能减退;生长激素腺瘤引起肢端肥大,青春期前起病者表现为巨人症;促肾上腺皮质激素腺瘤导致向心性肥胖、高血压。

( 2 )肿瘤压迫正常垂体组织使其他垂体激素低下,引起相应靶腺功能障碍。如促甲状腺激素减少致甲状腺功能减退引起怕冷、粘液性水肿;促肾上腺皮质激素减少致肾上腺功能减退引起虚弱、无力、易感冒。促性腺激素减少致性腺功能减退性欲减退、阳痿。

( 3 )垂体瘤长大压迫周围组织结构。如压迫垂体周围硬膜致头痛;压迫视神经视交叉致视力、视野障碍;压迫侵犯海绵窦引起眼球活动障碍;肿瘤向后上方发展压迫垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍。

5、需要进行的主要检查

术前详尽的检查不仅是为了确定诊断,决定治疗方案,更重要的是判断疗效。特别是内分泌激素的检查,因垂体激素控制人的生殖、生长、发育;调节人的情趣、性趣、心气及日常活动,垂体瘤经治疗后垂体激素恢复正常才能有良好的生活质量。垂体瘤基本的检查包括:

( 1 )内分泌检查:泌乳素( PRL );生长激素( GH );促甲状腺激素( TSH );甲状腺激素( T3 、 T4 );促肾上腺皮质激素( ACTH );肾上腺皮质激素( F 、 UFC );卵泡刺激素( FSH );黄体生成素( LH );性腺激素( T 、 E2 、 P )。

( 2 )视力、视野检查

( 3 )影像学检查:垂体区核磁共振( MRI )平扫、增强、动态增强。了解垂体是否增大长瘤;不增大的垂体内部信号是否一致,即垂体的组织结构是否有改变,信号不一样提示有微腺瘤。

6、诊断依据

主要根据临床表现、内分泌检查、影像学检查三个方面。

垂体瘤病人的早期症状往往轻微,容易漏诊或误诊。如老年无功能性垂体瘤导致的垂体功能低下,视力下降;儿童及青春期垂体腺瘤出现视力下降或生长发育迟缓;男性泌乳素腺瘤所致阳痿;女性泌乳素腺瘤所致月经紊乱等。这不仅需要神经外科、内分泌科医生重视,而且需要相关科室如眼科、妇产科等的重视,应加强各科对相关疾病与垂体腺瘤的鉴别诊断。其中 MRI检查及内分泌激素测定是提高垂体瘤早期诊断的重要手段。

目前诊断功能性垂体腺瘤的内分泌学指标是:血清 PRL〉30μg /L 、血清 GH 〉 5 μ g/L、UFC〉80μg/24小时,ACTH〉40pg/ml。由于内分泌激素受内在外在因素的影响,存在节律变化,故对于血GH水平增高的病人,应做葡萄糖GH抑制试验;对于皮质醇增高者,应做地塞米松抑制试验,以协助明确诊断。影响泌乳素增高的因素很多,但泌乳素愈高就愈支持垂体瘤的诊断。

MRI检查肿瘤小于1cm为微腺瘤,肿瘤大于1cm而小于3cm为大腺瘤,大于3cm为巨大腺瘤。

临床症状、内分泌及影像学检查典型者,诊断垂体瘤并不难,如闭经、泌乳,泌乳素明显增高, MRI示肿瘤直径为2厘米,诊断为垂体泌乳素大腺瘤;如患者有肢端肥大、糖尿病,血清生长激素增高,核磁共振示垂体增大,诊断生长激素腺瘤明确。如视力障碍,视野双颞侧偏盲,有肾上腺、性腺、甲状腺激素水平的低下,又无泌乳素、生长激素的异常增高,核磁共振示肿瘤为4厘米,诊断为垂体无功能巨大腺瘤。

7、垂体瘤的治疗

在治疗上不仅要求神经外科医生切除肿瘤,还要保留和恢复正常垂体功能,以及治疗由于激素异常分泌引起的高血压、糖尿病、不育不孕、水盐代谢紊乱、尿崩症等全身多器官多系统的症候群,这就形成了一个独特的内分泌垂体腺瘤外科,不仅要求神经外科医生具有高超的显微外科技术,还需具备丰富扎实的内分泌学、内科学知识和经验,才能使垂体瘤患者得到系统全面的治疗。

垂体瘤的治疗方法有多种,手术为首选。根据肿瘤的大小、部位、生长方向与周围组织结构的关系及术者的经验选择不同的手术方式。临床实践证明经蝶手术切除垂体微腺瘤的治愈率达到 90% 左右,经蝶切除大腺瘤的治愈率达到 80% 。开颅手术对于侵犯海绵窦、鞍旁、形状不规则的垂体大腺瘤仍为常用。对于一种手术方式难以达到切除治疗的病例可选择不同方式或分期手术。大多数垂体腺瘤可以经蝶手术,并取得满意的疗效,所以应尽可能开展垂体腺瘤的经蝶手术。

对于未能全切除的垂体腺瘤行普通放疗需注意放疗时间和剂量,避免或减少放疗的并发症,多见的是视功能和垂体功能障碍。一般情况下,对于视功能良好,伤口愈合后即可放疗;对于视功能障碍明显者,可适当延长;对于术前视力严重障碍者,术后视力有所改善或仍无改善者,如过早放疗可导致原来仅有的视力又恶化甚至散失。由于术后 3 个月左右是视神经恢复的最佳时期,严重视功能障碍者,可在术后 3~6 个月再行放疗为宜。

绝大多数垂体腺瘤与垂体组织在 MRI 影像难以区分。 γ 刀治疗垂体腺瘤应特别慎重,周边放射剂量应限制在毗邻组织的安全范围偏低水平及肿瘤与视神经视交叉的距离应不少于 3~5mm 为宜。我们主张 γ 刀主要适合术后肿瘤残留、复发又不能再次手术者。垂体大腺瘤和垂体巨大腺瘤不是 γ 刀治疗的适应症。对于垂体微腺瘤的 γ 刀治疗仍存在争议。由于影像学检查上许多垂体微腺瘤难与垂体组织区分, γ 刀治疗较难避免影响垂体功能,且不可逆。特别是青少年和生育年龄者,不宜采用 γ 刀治疗。

需指出的是垂体虽小,功能强大,涵盖整个人生,每个垂体瘤患者的肿瘤大小、生长部位、内分泌特性、分子生物学机制、临床表现及全身状况都不一样,治疗上需具体化、个体化,并进行长期的随诊随访。