颅内动静脉畸形

　　脑血管畸形是脑血管发育异常形成的畸形血管团，而动静脉血管畸形（AVM）是最常见的脑血管畸形，表现为颅内某一区域血管的异常增多和形态畸变，动静脉畸形(AVM)是脑血管畸形中最为常见的一种。它占脑血管畸形60%，占自发性蛛网膜下腔出血病因的第二位，AVM与颅内动脉瘤比例为1：3.5。发病多见21-30岁的青壮年患者，平均发病年龄25岁左右，较颅内动脉瘤发病年龄早平均20年，男性略多于女性。脑动静脉畸形发生在幕上者90%以上，幕下者9.2%，大脑半球约占70%~93%，以额叶和顶叶为最常见部位。

[临床表现]
　　1 动静脉畸形最主要的症状是出血，即蛛网膜下腔出血和(或)脑实质出血。此种占AVM的40-78％。主要表现为突然发病，高颅压综合征，表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、颈项强直、偏瘫及昏迷。由于AVM多是静脉型出血，出血量较动脉瘤破裂为少，死亡率亦较低，但可多次出血是其特征之一。
　　 2 癫痫的发生率仅次于出血，其发生率为25．5-42％，可以是未出血者的早期症状，也可以是出血后的常见表现，其原因为畸形血管的“溶血”，使病灶周围脑组织缺血缺氧，脑组织代谢障碍。
　　 3 少数病例因盗血现象脑萎缩导致儿童期智力发育障碍，也可进行性瘫痪，小脑AVM常表现为多发性颅神经障碍、共济失调、眼球震颤、锥体束征阳性等。
　　 4 血管性头痛是另一重要症状，有20%病人于发病前有长期头痛病史，多表现为陈发性偏头痛，多数病人偏头痛与病灶侧无明显关系。其原因乃硬脑膜上三叉神经受刺激所致。
　　 5 其它可出现：颈外动脉供血的大型AVM，病侧眼部或颈部可听到血管杂音。枕叶或颞AVM可有偏盲、幻视、幻听、失语等症状。海绵窦引流的AVM 可有眼球突出。

[诊断与鉴别诊断]
　　1、脑血管造影 血管造影目前仍是诊断AVM最可靠、最重要的方法。其典型表现为：动脉期可见粗细不等、扭曲迂回的血管团。有时表现为网状或血窦状，供血动脉多增粗，引流静脉早期显影。由于盗血，病变以外的动脉显影不良，部分较小和(或)自身栓塞的AVM常不显影。脑血管造影可明确AVM部位，畸形血管团的供血动脉及引流静脉，对临床诊断和判定治疗方案有重要价值。在有数字减影血管造影条件下应做全脑血管造影，连续摄片分析AVM血流动力学改变。
　　2、CT扫描 对AVM诊断最大帮助是定位，并可判断脑内有无血肿。非增强CT扫描病灶区为点状高密度影像，增强后病灶边界清晰不不规则，有混杂密度，附近可见粗大的引流静脉。有脑内血肿的AVM，因血肿可掩盖AVM，在AVM定位上有一定帮助。
　　3、MRI检查 MRI可清楚显示畸形血管团，病灶呈低信号或无信号，表现为血管“流空现象”，明确病灶与周围结构的关系。在AVM显示上MRI要优于CT。
　　4、经颅多普勒超声（TCD） 可探测血流动力学改变，有助于判定AVM治疗后的血流动力学改变。
AVM钙化明显，需要与少突胶质细胞瘤鉴别，后者可有灶周水肿和轻度占位征象，增强后无畸形血管显示。如鉴别困难时可行CT动态扫描，AVM的时间密度曲线与血管相似。而与肿瘤完全不同。必要时还可行血管造影和(或)MR检查，最后确定诊断

[治疗]
　　1 畸形血管切除 适用于①动静脉畸形伴有血肿或多次出血；②顽固性癫痫；③顽固性头痛不能缓解；④神经功能障碍加重。目前应用显微外科技术使病灶全切除率明显增高，死亡率降低。
　　2 供应动脉结扎 用于深部及重要功能区的动静脉畸形，对不能切除的畸形血管可做供血动脉结扎以减少畸形血管团供血，防止畸形血管团破裂出血，并可改善周围正常脑组织的供血。
　　3 血管内栓塞治疗 适用于脑深部重要功能区，高血流量或大型AVM。对中小型AVM 用血管内栓塞治疗可使畸形血管团消失。大型AVM 可栓塞50~70%以上，可防止脑内出血的目的，残余畸形团可再次行血管内栓塞、手术切除或用放射外科治疗。血管内栓塞治疗有安全、损伤小、无手术并发症、病人恢复快等优点。目前常用栓塞材料有氰基丙烯酸正丁酯（IBCA）、蓝色组织胶（NBCA）、微弹簧圈、冻干硬脑膜微粒，手术用丝线段。
　　4 立体定向放射外科 目前主要包括伽玛刀（γ刀）或直线加速器立体定向（X刀），通过大剂量射线照射畸形血管团，使畸形团闭塞。适用病灶直径小于3cm，脑深部的AVM，手术不能达到，手术或栓塞后残存的病灶。一般照射剂量为20~25Gy。经临床随访观察照射后1.5年~2年畸形团闭塞 85%以上。
目前单纯采用上述方式的治疗较少，对较大的AVM大多要采用联合方式。

术前：左额顶内侧AVM，多支供血，单支引流	术中：予IBCA栓塞

IBCA栓塞术后，AVM有部分残留	栓塞术后AVM有残留，再行伽玛刀术后AVM完全消失